大爱！罕见病患者满怀湘雅情结，捐赠遗体让生命永续光芒

“我是SCA（脊髓小脑共济失调）的患者颜付春，我走后将无偿把我的身体、器官捐献给湘雅医院，用于医学研究。”娄底市新化县洋溪镇的颜付春用尽全身力气，把这个信息发给了中南大学湘雅三医院院长、中南大学湘雅医院神经内科江泓教授，此时由于病重，他已不能清晰、完整地说话。

颜付春父亲与遗体捐献协调员见证捐献仪式

2023年3月13日，颜付春永远的离开了他的亲人、朋友。按照颜付春生前遗愿，湖南省红十字会工作人员第一时间对接遗体接受单位中南大学湘雅医学院。在亲人、朋友以及遗体捐献协调员共同见证下，将他的遗体无偿捐献给医学事业。

颜付春曾是广东某企业的一名高管，工作尽职尽责、为人谦卑和善。平静的日子在2012年被打破，他开始出现走路不稳的情况，渐渐地说话也不清楚，辗转多地诊治，最终确诊为脊髓小脑共济失调（SCA）。这是一类非常罕见的神经系统疾病，发病率为（1-5）/100000，多数患者在发病后10-15年需使用轮椅，生活无法自理。

随着病情的不断进展，他逐渐失去了工作能力、生活自理能力。在与病魔抗争的11年，他坚强勇敢、不自暴自弃，并多次表示要捐献自己的身体和器官，这个决定也得到了父亲——他唯一的亲人的支持。

颜付春有着浓厚的乡土情结，在治疗期间得到了神经内科江泓教授团队医护人员的帮助与指导，也了解湘雅医院在国内外关于脊髓小脑共济失调的临床与基础研究颇有建树，于是他选择把自己的身体无偿留在湖南，留在湘雅医院，用于医学研究。

在江泓教授团队人员的协助下，他完成了湖南省红十字人体器官、遗体捐献登记手续。签捐赠书那天正是他41岁生日，他拿着捐赠书笑着说“生日这天完成了我一大心愿”。如今，他的父亲完成了他的遗愿，将遗体由娄底护送至长沙，捐赠湘雅医学院。

颜付春捐献遗体感动、激励了所有医护人员。江泓教授表示，面对疾病，医生与患者是同一战壕的战友，颜先生这位“战友”虽然离去，但他捐赠遗体的行为将帮助医学研究的推进，也激励了我们不断去攻克难关。罕见病的诊疗事业任重道远，正是医生的天职和患者们的希冀让我们坚持不懈，永不放弃。同时，他也呼吁更多的人关心、关爱罕见病患者，让罕见病、遗传病患者能够早发现、早治疗。

近年来，江泓教授团队一直从事神经变性病和遗传病的临床和基础研究，着力推进神经变性病与遗传病诊疗研究的规范化、流程化和精准化，共为1500多例共济失调患者提供了免费的基因诊断和遗传咨询，并且每年开展4-5 次神经系统罕见病的健康宣教活动，为提高广大民众的身心健康水平和提升广大基层医院的医疗服务能力作出了贡献。

目前，建立了国内最大规模的遗传性共济失调（HA）临床和遗传资源样本库，建立了系统的、规范化的HA 等神经遗传病基因诊断与分子分型技术平台；创新性开展SCA 及多系统萎（MSA）疾病风险模型和生物标志物研究；创新性开展SCA3/MJD 的表观遗传致病机制和疾病治疗研究；撰写《遗传性共济失调诊断与治疗专家共识》、《新型冠状病毒肺炎疫情防控期间遗传性共济失调患者管理策略专家共识》两篇专家共识，为遗传性共济失调提出科学规范的指导建议。

（编辑ATU。 ）